Colágeno tipo IV
Colágeno tipo IV (ColIV or Col4) é um tipo de colágeno encontrado primariamente na lâmina basal. O domínio C4 na ponta C-terminal do colágeno IV não é removido no processo pós-traducional e as fibras se ligam cabeça-a-cabeça em vez de em paralelo. Além disso, o colágeno IV não possui glicinas regulares a cada 3 resíduos, necessárias para a hélice rígida do colágeno. Isso deixa o arranjo final mais "desleixado", com torções. Essas duas características levam à formação de uma folha, que forma a lâmina basal.
Há 6 genes humanos associados com ele:[1]
- COL4A1, COL4A2, COL4A3, COL4A4, COL4A5, COL4A6
(Lâmina basal ela é constituída por colágeno como vimos a cima e glicoproteína-laminina e entactina)
Importância clínica
editarAcredita-se que subunidade alfa-3 (COL4A3) do colágeno 4 seja o antígeno implicado na síndrome de Goodpasture, na qual o sistema imune ataca as membranas basais de glomérulos e alvéolos.
A Síndrome de Goodpasture apresenta-se junto a síndrome nefrítica e hemoptises. Avaliação microscópica de biopsias renais revelam depósitos lineares de IgG por imunofluorescência.
Mutações nos genes codificantes de colágeno IV levam síndrome de Alport. Essa doença gera afinamento e rachadora da membrana basal glomerular. Ela se apresenta também com hematúria, perda de audição neurossensorial e perturbações oculares, sendo passada geneticamente de maneira ligada ao X .
Cirrose e fibrose hepática estão associadas à deposição de colágeno IV no fígado. A concentração de ColIV no plasma correlacional com os níveis hepáticos de colágeno em pacientes com doença hepática alcoólica e hepatite C, caindo após terapias bem sucedidas.[2][3]
Deposição aumentada glomerular e mesangial de colágeno IV ocorre na nefropatia diabética e aumento dos níveis urinários está relacionados com a dimensão do dano renal.[4]
Referências
- ↑ Khoshnoodi J, Pedchenko V, Hudson BG (maio de 2008). «Mammalian collagen IV». Microsc. Res. Tech. 71 (5): 357–70. PMID 18219669. doi:10.1002/jemt.20564
- ↑ Tsutsumi, M; Takase, S; Urashima, S; Ueshima, Y; Kawahara, H; Takada, A (dezembro de 1996). «Serum markers for hepatic fibrosis in alcoholic liver disease: which is the best marker, type III procollagen, type IV collagen, laminin, tissue inhibitor of metalloproteinase, or prolyl hydroxylase?». Alcoholism, clinical and experimental research. 20 (9): 1512-7. PMID 8986196
- ↑ Yabu, K; Kiyosawa, K; Mori, H; Matsumoto, A; Yoshizawa, K; Tanaka, E; Furuta, S (maio de 1994). «Serum collagen type IV for the assessment of fibrosis and resistance to interferon therapy in chronic hepatitis C.». Scandinavian journal of gastroenterology. 29 (5): 474-9. PMID 7518613
- ↑ Okonogi, H; Nishimura, M; Utsunomiya, Y; Hamaguchi, K; Tsuchida, H; Miura, Y; Suzuki, S; Kawamura, T; Hosoya, T; Yamada, K (maio de 2001). «Urinary type IV collagen excretion reflects renal morphological alterations and type IV collagen expression in patients with type 2 diabetes mellitus.». Clinical nephrology. 55 (5): 357-64. PMID 11393380