Esclerose sistêmica

Esclerose sistêmica ^{(português brasileiro)} ou esclerose sistémica ^{(português europeu)} é uma disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, que pode levar a óbito. Tem origem em alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles, associada a alterações vasculares periféricas e viscerais, fazendo com que a pele fique espessa e rígida, atrapalhando a movimentação. Os sintomas normalmente pioram quando o doente se expõe a temperaturas mais baixas, causando vasoconstrição .

Praticamente todo o corpo humano tem tecido conjuntivo, e por essa razão, várias partes do corpo estão sujeitas a alterações produzidas pela doença (excesso de produção de colágeno, formando tecido espesso, ou seja, fibrose).

Classificação

1. Sistêmica: (mais grave)

Difusa
Limitada (CREST)
Overlap ou síndrome de sobreposição (mais de uma doença)
Visceral (órgãos internos) pele + rígida em todos os locais / canal do esôfago, que é elástico, não se dilata mais ao alimento (tem disfagia: regurgitação do alimento)

2. Localizada: (menos grave)

Linear
Morfeia (atinge apenas um segmento do corpo)
Generalizada

3. Induzida: devido a atuação de agentes externos

Epidemiologia

2,19 casos por milhão de habitantes
Sintomas entre 30 e 40 anos
Predomínio no sexo feminino
Prevalência - 126 casos a cada 1 milhão de habitantes

Etiologia

Fatores genéticos
Fatores imunológicos
Fatores ambientais

Patogênese

Lesões repetidas do endotélio de microvasos - leva alterações da permeabilidade, ativa fibroblastos que secretam mais colágeno que se deposita na camada adventícia. Alterações imunológicas associadas ao aumento da síntese de colágeno, ocorrendo fibrose, lesão vascular e isquemia distal de pequenos vasos.

Quadro clínico

Forma difusa: Progressão rápida, lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos primeiros 5 anos.

Forma limitada: Curso mais lento e benigno, apenas Raynaud durante anos, podem ter lesão viscerais com os anos.

Manifestações cutâneas - Espessamento (escleroderma) mais característica da doença. Fase edematosa: pele brilhante, com edema difuso em mãos e pés.

Fenômeno de Reynaud

Bastante relacionado com o frio e doenças vasculares
Distúrbio vaso motor
Isquemia bem localizada, palidez (vasoespasmo), cianose e rubor

Esse fenômeno é transitório; desaparece em 20 a 30 minutos mas pode reaparecer

Fase indurativa

Pele endurecida, inelástica e aderida aos tecidos profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a mobilidade articular.
A pele atrapalha o movimento pois está aderida aos demais tecidos internos impedindo a mobilidade articular
Desaparecem as rugas de expressão da face
Nariz e comissura labial afilados
Microstomia (menor abertura da boca) - Influencia na nutrição do paciente tendo assim dificuldade para mastigação e para falar, a pele fica plana, elástica, atrapalhando as articulações.
Pele seca, áspera e sem pelos.

Manifestações vasculares

Microulceração isquêmica da polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem naturalmente devido a complicação do caso.

Manifestações articulares e musculoesqueléticas

Principal causa de morbidade e incapacidade

Poliartralgias e mialgias
Dor e rigidez, maiores que a inflamação
Crepitação articular ao movimento
Contraturas articulares
Retrações tendíneas divido a inelasticidade e fibrose periarticular
Garra esclerodérmica nas mãos (mãos em garra - flexão dos dedos)
Fraqueza e atrofia muscular (por causa do pouco uso)

Manifestações gastrointestinais

Disfunção esofágica - por atrofia e fibrose, disfagia pirose retroesternal, regurtição e sensação de parada do alimento no esôfago (causa de morte) - paciente pode broncoaspirar o alimento que pode levar a uma pneumonia

Manifestações pulmonares

Hipertensão pulmonar
Cardíacas: pericardite, arrimias
Renais: glomerulonefrite até insuficiência renal.

Diagnóstico

Critério Maior: - Esclerodermia proximal
Critério Menor: - Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos), úlceras distais ou reabsorção de falanges distais, fibrose pulmonar basilar

Tratamento medicamentoso

Analgésicos
AINEs
Corticoesteroides
Drogas vasoativas
Imunossupressores

Fisioterapia

Objetivo

Manter e aumentar mobilidade da pele e articular, melhorar equilíbrio, marcha, força muscular, consciência corporal e postural, e educação sobre a doença.

Orientações

Encaminhar ao Nutricionista;
Usar luvas;
Ensinar mudanças de postura;
Cuidado com cosméticos na face;
Lubrificar a pele;
Cuidado com os dentes;
Cabeceira da cama elevada.

Ligações externas

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