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Necrólise epidérmica tóxica

Necrólise epidérmica tóxica (NET) ou Síndrome de Lyell é um tipo de reação adversa cutânea grave que afeta mais de 30% da pele. Começa com sintomas de gripe e alguns dias depois, aparecem vesículas e descamação dolorosa em áreas da pele ou das membranas mucosas, como a boca. As complicações incluem a desidratação, sepse, pneumonia e falência de múltiplos órgãos. A síndrome de Stevens–Johnson (SJS) é muito similar, mas afeta menos de 10% da pele. Uma forma intermédia NET/SJS afeta entre 10 e 30% da pele.

Necrólise epidérmica tóxica
Necrólise epidérmica tóxica
Necrólise epidérmica tóxica
Especialidade dermatologia
Classificação e recursos externos
CID-10 L51.2
CID-9 695.15
CID-11 1575072695
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
eMedicine 229698, 1124127
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A causa mais comum é reação alérgica a determinados medicamentos, tais como a lamotrigina, carbamazepina, alopurinol, sulfonamida antibióticos, e nevirapina. Outras causas podem incluir infecções, tais como Mycoplasma pneumoniae e citomegalovírus ou a causa podem permanecer desconhecida. Os fatores de risco incluem o HIV/AIDS e o lúpus eritematoso sistêmico. O diagnóstico é baseado em uma biópsia da pele e o envolvimento de mais de 30% da pele. Eritema multiforme é geralmente considerado uma reação alérgica diferente.[1]

O tratamento geralmente ocorre em uma unidade de cuidados intensivos (UTI).[2] Esforços são feitos para parar a causa, reduzir a dor e repor líquidos e minerais. Anti-histamínicos, antibióticos, imunoglobulinas intravenosas, e corticosteróides também podem ser utilizados. Os tratamentos normalmente não alteram o curso da doença subjacente. Em conjunto com a SJS afeta de 1 a 2 milhões de pessoas por ano. É mais comum nas mulheres do que nos homens e entre maiores de 40 anos.[3] A pele geralmente se recupera em duas a três semanas; no entanto, a recuperação pode levar meses e a maioria sofrem com sequelas crônicas.[4]

Causa

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Necrólise da pele das pernas

Reações a drogas são a causa de 80-95% do casos de NET, sendo as mais comuns envolvidas:

NET também pode ser resultado da infecção por Mycoplasma pneumoniae ou do vírus da dengue. Os agentes de contraste utilizados em estudos de imagem bem como o transplante de medula óssea ou de órgãos tem também foram associada ao desenvolvimento de NET.

HIV

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Indivíduos HIV positivos têm 1000 vezes o risco de desenvolver SJS ou TEN comparado com a população em geral. A razão para este aumento de risco não é clara.[7]

Genética

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Certos fatores genéticos estão associados com risco aumentado de DEZ. Por exemplo, certos tipos de HLA, tais como, o HLA-B*1502,[8] HLA-A*3101,[9] e HLA-B*5801,[10] têm vindo a ser vinculado com desenvolvimento de TEN, quando expostos a determinadas drogas.

Diagnóstico

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Identificar que a descamação e as vesículas e bolhas afetam mais de 30% da pele, caracterizada por uma derme papilar que se separa das camadas basais com uma leve compressão (signo de Nikosky), costuma ser suficiente para começar o tratamento intensivo. Se há dúvidas uma biópsia da pele que indique necrólise confirma o diagnóstico.[7]

Diagnóstico diferencial

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Tratamento

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O tratamento primário é a interrupção do fator causal(s), geralmente de uma droga, encaminhamento precoce a uma unidade de cuidados intensivos ou unidade de queimados, para terapias de suporte e apoio nutricional.[7]

Inúmeras outras terapias adjuvantes têm sido tentadas incluindo, corticosteroides, ciclosporina, ciclofosfamida, plasmaferese, pentoxifilina, N-acetilcisteína, ulinastatina, infliximab, e Fator estimulador de colônia de granulócitos (se está associado a leucopenia). Há evidências mistas para uso de corticosteriods e poucos indícios de que as outras terapias funcionem.

Prognóstico

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A mortalidade por necrólise epidérmica tóxica é de 25-30%. as Pessoas com SJS causada por medicamentos têm um prognóstico melhor que por TEN, quando a medicação é retirada. A grande perda de pele deixa os pacientes vulneráveis a infecções por fungos e bactérias, e pode resultar em septicemia, a principal causa de morte na doença. A morte é causada por infecção ou insuficiência respiratória por pneumonia ou danos no revestimento das vias aéreas. Análise microscópica dos tecidos (especialmente o grau de inflamação em geral e da pele) podem desempenhar um papel na determinação do prognóstico de casos individuais.[12]

Referências

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  1. ↑ 69. PMID 23866878. doi:10.1016/j.jaad.2013.05.003 
  2. ↑ 69. PMID 23866879. doi:10.1016/j.jaad.2013.05.002 
  3. ↑ «Orphanet: Toxic epidermal necrolysis». Orphanet (em inglês) 
  4. ↑ «Stevens-Johnson syndrome». GARD 
  5. ↑ Garra, GP (2007).
  6. ↑ Maverakis, Emanual; Wang, Elizabeth A.; Shinkai, Kanade; Mahasirimongkol, Surakameth; Margolis, David J.; Avigan, Mark; Chung, Wen-Hung; Goldman, Jennifer; Grenade, Lois La (1 de junho de 2017). «Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Standard Reporting and Evaluation Guidelines: Results of a National Institutes of Health Working Group». JAMA Dermatology. 153 (6): 587–592. ISSN 2168-6068. doi:10.1001/jamadermatol.2017.0160 
  7. ↑ a b c Schwartz, RA; McDonough, PH; Lee, BW (August 2013). "Toxic epidermal necrolysis: Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment.". Journal of the American Academy of Dermatology. 69 (2): 187.e1–16; quiz 203–4. PMID 23866879. doi:10.1016/j.jaad.2013.05.002.
  8. ↑ 16. PMID 16538176. doi:10.1097/01.fpc.0000199500.46842.4a 
  9. ↑ 364. PMID 21428769. doi:10.1056/nejmoa1013297 
  10. ↑ 13. PMID 21912425. doi:10.1038/tpj.2011.41 
  11. ↑ 69. PMID 23866879. doi:10.1016/j.jaad.2013.05.002 
  12. ↑ 141. PMID 15967913. doi:10.1001/archderm.141.6.683 
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