Síndrome de Budd-Chiari

A síndrome de Budd-Chiari é a hipertensão portal com hepatomegalia causada pela obstrução venosa do sistema de drenagem do fígado, frequentemente evoluindo com varizes esofágicas, encefalopatia hepática e coagulopatia por insuficiência hepática. Nesta desordem, observamos obstrução de caráter insidioso ou agudo das veias hepáticas, levando a um mecanismo de hipertensão portal pós-sinusoidal, manifestando-se com ascite volumosa e hepatomegalia dolorosa.

Síndrome de Budd-Chiari
Síndrome de Budd-Chiari Síndrome de Budd-Chiari secundária a um câncer. Note o coágulo na veia cava inferior e a metástase no fígado
Especialidade	hepatologia
Classificação e recursos externos
CID-10	I82.0
CID-9	453.0
CID-11	1300118676
OMIM	600880
DiseasesDB	1735
MedlinePlus	000239
eMedicine	med/2694 ped/296 radio/121
MeSH	D006502
Leia o aviso médico

A oclusão aguda da drenagem venosa pode levar a um quadro clínico de início abrupto e evolução geralmente fatal. A causa de seu aparecimento é desconhecida, podendo envolver desde anormalidades na coagulação como distúrbios genéticos e mieloproliferativos, até traumatismo abdominal.

Causas

• Primária (75%): trombose da veia supra-hepática
• Secundária (25%): compressão da veia hepática por uma estrutura externa (por exemplo, um tumor)

Sinais e sintomas

A síndrome apresenta a tríade clássica de:

• Dor abdominal,
• Ascite (inchaço abdominal)
• Hepatomegalia dolorosa (fígado inchado).

Outros achados clínicos sugestivos de obstrução da veia cava incluem:

• Alteração leve da função hepática,
• Edema de membros inferiores,
• Embolia pulmonar,
• Dilatação venosa superficial de membros inferiores, abdome e região lombar,
• Icterícia (pele amarelada).

Os exemplos de oclusão incluem trombose das veias hepáticas e redes membranosas na veia cava inferior. A síndrome geralmente é lenta com sintomas progressivos, mas pode ser fulminante, crônica ou assintomática. Ocorre em 1 a cada 100.000 pessoas e é mais comum em mulheres.

Diagnóstico

Quando há suspeita da síndrome de Budd-Chiari, são realizadas medições dos níveis das enzimas hepáticas e de outros marcadores de órgãos (creatinina, ureia, eletrólitos, LDH).

A síndrome de Budd-Chiari é mais habitualmente diagnosticada usando-se ultrassonografia abdominal e tomografia computadorizada helicoidal/multislice do abdome. O ultrassom pode mostrar a obliteração das veias hepáticas, trombose ou estenose, grandes vasos colaterais ou um cordão hiperecoico substituindo uma veia normal. A tomografia mostra a presença do trombo no interior dos vasos e/ou a ausência de fluxo vascular.

Diagnóstico diferencial

Hepatite viral aguda, Hemoglobinuria Paroxistica Noturna (HPN) dentre outras aqui não citadas.

Tratamento

Realizado com anticoagulantes ou métodos cirúrgicos, de acordo com o caso abordado.

Ligações externas

• Síndrome de Budd-Chiari